루게릭병의 증상 및 예방

루게릭병의 증상 및 예방에 대하여 알아보겠습니다. 루게릭병은 1939년 미국 메이저리그 베이스볼의 유명 타자였던 루 게릭이 이 병에 걸려서 은퇴하고 38세에 죽음에 이르면서 루게릭병으로 불리게 된 것입니다. 그 외 유명한 사람으로 물리학자인 스티븐 호킹이 있습니다.

 

 

루게릭병은 운동신경세포만 선택적으로 파괴하는 질환으로 대뇌피질의 상위운동신경세포와 뇌간 및 척수의 아래운동신경세포 모두가 점차적으로 파괴되는 특징을 보입니다. 서서히 진행되는 사지의 쇠약 및 위축으로 시작되고 병이 진행되면서 결국 호흡마비로 사망하게 되는 치명적인 질환입니다. 연간 10만 명 당 1-2명이 발병하며, 여성에 비해 남성이 1.4-2.5배 발병률이 높습니다. 루게릭병 환자는 연평균 11%씩 증가하고 있습니다.

 

 

1. 루게릭병의 원인

루게릭병의 원인에 대하여 알아보겠습니다. 루게릭병 환자의 5-10%는 가족성 근육위축 경화증으로 알려져 있고, 이중 약 20%의 가족에게서 21번 염색체의 돌연변이가 확인되고 있습니다. 유전성이 아닌 산발성(원인불명) 루게릭병에서는 흥분세포독성에 의한 세포가 유전자의 제어를 받아 스스로 죽는 현상이 발생합니다.

 

 

 

특수한 바이러스, 환경적인 독소의 작용 등이 원인으로 제기되고 있습니다. 환경적 요인으로는 유기용제, 중금속, 전자기장 등에 대한 노출이 원인으로 추정됩니다. 과도한 신체활동으로 인한 외상으로 뇌진탕이나 부상을 겪을 위험이 높은 운동선수나 군인 등 특정한 직업군에서 발병률이 높게 관측이 됩니다.

 

루게릭병의 증상 및 예방

 

2. 루게릭병의 증상

루게릭병의 증상에 대하여 알아보겠습니다. 사지의 무력함과 근육떨림이 이 병의 초기증상입니다. 운동신경세포가 파괴되면서 뇌간, 목, 가슴, 허리엉덩이분절이 담당하는 얼굴, 몸통, 사지에 운동신경세포 손상 증상과 징후가 나타납니다. 혀 근육이 부분적으로 수축하여 식사를 할 때 사래가 들리거나 기침을 하고, 흡인성 폐렴(음식물이 식도로 넘어가지 않고 기도로 넘어가서 발생하는 폐렴) 등이 발생합니다.

 

 

호흡곤란은 가로막과 갈비 사이 근육의 위약으로 발생할 수 있는데, 특히 가로막이 약하면 누워 있을 때 복강 장기의 흉강 압박을 막지 못해 호흡곤란이 심해질 수 있습니다. 감각신경에는 전혀 영향이 없어서 환자는 멀쩡한 의식과 감각을 가지고 온몸에 힘이 없어지고 죽음이 찾아오는 것을 느끼고만 있어야 하는 것이 무서운 점입니다.

 

루게릭병의 증상 및 예방

 

3. 루게릭병의 진단 및 치료

루게릭병의 진단 및 치료에 대하여 알아보겠습니다. 루게릭병은 신경전도검사 및 근전도검사를 통하여 진단할 수 있습니다. 루게릭병과 유사한 증상이 나타날 수 있는 다른 신경병증 혹은 근육병의 가능성을 배제하기 위해 뇌 또는 경추부의 자기 공명영상촬영(MRI), 근육 생검, 혈액검사 등을 시행합니다. 루게릭병의 발병 원리 및 경과 등에 맞추어 여러 가지 약물이 개발 중이지만 확실하게 효과가 입증된 약제는 없습니다. 릴루텍 정이 생존기간을 수개월 연장시키는 효과는 있지만, 삶의 질을 개선시키거나 근력을 회복시키는 효과는 확인되지 않았습니다. 루게릭병으로 진단된 이후의 환자의 수명은 5년 내 사망이 63%, 10년 내 사망이 90%입니다.

 

4. 루게릭병의 예방

루게릭병의 예방에 대하여 알아보겠습니다. 근육과 근육사이 뼈, 인대 등에 유착통증을 느끼면 충분한 근육 이완운동을 통해 풀어주어야 합니다. 근육을 제때 풀지 않으면 팔과 다리에 힘이 빠지고 경직되는 루게릭병 증상을 겪을 수 있습니다. 근력이 약해짐에 따라 환자의 운동 능력이 상실되면 관절의 움직임이 감소하게 됩니다. 관절의 움직임이 감소하게 되면 관절 구축이 일어나게 되고 구축이 일어난 관절은 뻣뻣하게 굳어 정상적인 움직임이 일어나지 않게 되므로 관절구축이 일어나기 전에 근력유지 및 강화와 함께 관절 가동범위를 최대한 확보하여 환자의 일상생활 능력을 유지시켜 주어야 합니다. 호흡근이 점차 마비되므로 호흡재활을 시행하여 환자의 삶의 질을 향상해야 합니다.

 

루게릭병의 증상 및 예방

 

다불포화지방산과 비타민E가 많이 함유된 식품이 운동신경질환인 루게릭병을 예방하는 데 도움이 된다는 연구결과가 나왔습니다. 생선에 들어있는 오메가 3 지방산 등 다불포화지방산과 비타민E가 많이 들어있는 식품이 루게릭병 위험을 60%까지 막을 수 있다고 발표되었습니다. 다불포화지방을 하루 32g 이상 섭취하는 사람은 25g 미만 섭취하는 사람에 비해 루게릭병 위험이 60%, 비타민E 섭취량이 하루 18-22mg인 사람은 18mg 이하인 사람에 비해 60% 낮은 것으로 나타났습니다. 다불포화지방산은 항염증효과를 통해 루게릭병 위험을 감소시키고 신경세포를 직접 보호합니다. 비타민E는 지질의 산화를 막아 루게릭병 위험을 감소시키는 것으로 보입니다. 다불포화지방산과 비타민E가 시너지 효과를 가져오는 것으로 판단됩니다. 이상으로 루게릭병에 대하여 알아보았습니다.