특발성 폐섬유화증에 대해 알아보기

특발성 폐섬유화증에 대하여 알아보겠습니다.

특발성 폐섬유화증은 폐가 딱딱하게 굳어지는 질환을 말합니다.

 

 

 

우리 몸 전체에 산소를 공급해 주는 폐에 염증이 생겨 굳게 되면 폐의 용적이 감소하고 이에 따라 호흡곤란, 기침, 가래 같은 증상이 나타납니다.

 

 

1. 특발성 폐섬유화증의 원인

특발성 폐섬유화증의 원인에 대하여 알아보겠습니다. 특발성 폐섬유화증의 원인은 밝혀지지 않았으나 직업적, 환경적, 유전적, 방사선 노출 등 여러 가지 원인이 있는 것으로 추측됩니다. 남성이 여성보다 2배 이상 많고, 흡연자에서 발병 빈도가 높아서 흡연이 중요한 발병인자로 여겨집니다.

 

2. 특발성 폐섬유화증의 증상

특발성 폐섬유화증의 증상에 대하여 알아보겠습니다.

특발성 폐섬유화증의 증상은 운동 시 호흡곤란입니다. 증상이 진행될수록 호흡곤란이 더 심해져 일상생활도 힘들어집니다. 호흡이 어려워지면 심한 경우 저산소증이 올 수 있고, 이로 인해 청색증과 손가락 끝이 둥글게 되는 곤봉지 증상이 동반될 수 있습니다. 폐의 염증과 섬유화로 기도와 폐에 자극을 가하여 마른기침을 자주 합니다. 체중감소가 심해지고 식사하는 것도 힘들어질 수 있습니다.

 

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3. 특발성 폐섬유화증의 진단 및 치료

 

특발성 폐섬유화증의 진단 및 치료에 대하여 알아보겠습니다.

특발성 폐섬유화증의 초기에는 단순 흉부 X-ray 검사에서 이상 소견이 확인됩니다. 간질성 폐렴을 진단하는 데는 고해상도 흉부 CT가 중요합니다. 흉부 CT에서 특징적인 소견이 보이면 특발성 폐섬유화증을 진단할 수 있지만, 영상 및 임상소견으로 진단이 확실하지 않은 경우 기관지 내시경 및 기관지 폐포 세척검사, 흉강경 수술을 통한 폐 조직 검사를 시행하기도 합니다. 폐 기능 검사를 시행하여 질병의 중증도를 평가하고, 진행 속도를 확인합니다.

 

 

 

특발성 폐섬유화증을 치료하기 위해서는 항섬유화 효과가 있는 퍼페니돈과 닌테다닙이라는 약제를 사용합니다. 이 약제는 질병의 진행 속도를 지연하는 효과가 있는 것으로 입증되었으나. 현재 특발성 폐섬유증을 완치할 수 있는 약물은 없습니다. 질병이 진행된 환자는 폐 이식을 고려할 수 있습니다. 페이식의 성공률은 간이나 신장에 비해 낮습니다. 폐는 여러 장기 중 유일하게 몸의 외부와 상호작용을 하면서 활동하는 기관이므로 이식 후 합병증이나 거부 반응이 일어나는 경우가 흔합니다. 5년 이상 장기 생존율이 50~60% 정도밖에 되지 않습니다.

 

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4. 특발성 폐섬유화증의 예방

특발성 폐섬유화증의 예방에 대하여 알아보겠습니다.

특발성 폐섬유화증은 완치할 수 없는 질병입니다. 진행 상황이나 증상의 경증에 따라 약물치료로 호전되는 경우도 있습니다. 특발성 폐섬유화증의 특징적인 합병증은 호흡부전으로 호흡부전이 심화되어 사망할 수도 있고, 정상인보다 폐암 발생률이 높습니다. 특발성 폐섬유화증은 금연이 최선의 예방법입니다.

 

 

폐에 자극을 줄 수 있는 환경적 요인을 피하고 폐렴이나 독감 등의 질환에 걸리지 않도록 각별히 신경 써야 합니다. 유해물질 차단을 위해 외출 시 마스크를 착용하고 실내가 건조하지 않도록 적정 습도를 유지합니다. 개인의 신체 상태를 고려하여 유산소 운동을 합니다. 50대 이상은 매년 정기검진을 받고 예전과 달리 호흡하는 데 어려움이 있거나 수개월 이상 기침, 가래가 호전되지 않고 호흡곤란이 동반되면 호흡기 내과 진료를 받아야 합니다.

 

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